Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP): Doença de Ligia, interpretada por Dira Paes em Três Grasas Na novela Três Grasas, a personagem Ligia, interpretada por Dira Paes, convive com hipertensão arterial pulmonar (HAP) e seu estado de saúde piora ao comprar um medicamento falsificado que encontra. Ele se sente doente, fraco e com medo de morrer se não conseguir se tratar com remédios de verdade. Mas o que é esta doença mortal? A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é um dos cinco tipos de hipertensão pulmonar. É uma doença grave e rara, sem causa definida ou associada a doença autoimune, e é tratada tanto por pneumologistas quanto por cardiologistas. Se não for tratada, esta doença tem uma taxa de mortalidade semelhante à de outros cancros. A HAP tem uma incidência baixa – cerca de 10 a 50 casos por milhão, de acordo com as diretrizes internacionais – e uma alta taxa de mortalidade – a sobrevida dos pacientes em cinco anos varia de 50% a 80% com tratamento. A doença é mais comum nas mulheres – duas mulheres para cada homem, de acordo com as directrizes europeias. Hipertensão arterial pulmonar (HAP): Doença de Ligia, vivida por dira pes em tres grases, como se manifesta e como pode ser tratada reprodutivamente Globo Vermelho quando associada a doenças como esclerodermia, artrite reumatoide e lúpus, no tratamento de doenças autoimunes e pode melhorar imunossupressores e até imunossupressores. Tratamento da hipertensão pulmonar. A HAP é grave: os sintomas começam lentamente e muitas vezes passam despercebidos; Sem tratamento, o coração perde força rapidamente; Pode aumentar o risco de insuficiência cardíaca direita e morte; É necessário monitoramento especial e tratamento específico. A HAP é caracterizada por aumento anormal e sustentado da pressão arterial pulmonar (> 20 mmHg, em repouso, medida no cateterismo cardíaco direito). Os vasos sanguíneos que transportam o sangue do coração para os pulmões tornam-se estreitos, rígidos ou inchados, e isso faz com que o coração – especialmente o ventrículo direito, que bombeia o sangue para os pulmões – trabalhe mais. Depois há uma sobrecarga do lado direito do coração, explica Erica Maria Gonçalves Campana, vice-presidente da Seção de Hipertensão da Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC). “Imagine empurrar água por um canudo estreito: isso exige muita energia. Isso se deve ao aumento sustentado da resistência vascular pulmonar no ventrículo direito”, explica o médico. Leia mais: Veja os medicamentos mais falsificados no Brasil e como se proteger; novela Três Graças conscientiza Os sintomas da insuficiência cardíaca causada pela HAP incluem: inchaço das pernas cansaço extremo fígado aumentado pressão arterial baixa falta de ar progressiva dor no peito inquietação edema desmaios, casos mais graves Por que a HAP costuma ser confundida com outras doenças? Como a falta de ar (desconforto) é um sintoma muito comum em quase todas as doenças respiratórias, como asma, doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), bronquite, enfisema e embolia pulmonar, a HAP é frequentemente confundida com outras doenças. No estágio inicial, a falta de ar ocorre apenas durante grandes esforços. Mas após o desenvolvimento da doença, isso acontece mesmo com pequenos esforços. “Na fase mais grave da doença, o paciente apresenta falta de ar, por exemplo, ao tomar banho e dar alguns passos. Depois, evolui para retenção de líquidos, edema e inchaço nas pernas. Marcelo Jaco Rocha, Coordenador do Comitê Científico de Circulação Pulmonar da SBPT (Sociedade Brasileira de Pneumologia e Fisiologia). Diagnóstico O principal exame de triagem para hipertensão pulmonar é o ecocardiograma, que na maioria dos casos pode medir indiretamente a pressão arterial pulmonar e avaliar outras alterações típicas ou consistentes com hipertensão pulmonar. Após a confirmação dos sinais indiretos de hipertensão pulmonar, é necessária a confirmação da doença por meio do chamado cateterismo cardíaco direito – diferente do cateterismo convencional. Esse exame mede a pressão da artéria pulmonar e avalia outras variáveis que fornecem informações sobre a gravidade da doença. Rocha acrescentou que a ressonância cardíaca está muito avançada e pode não necessitar de cateterismo no futuro. O cateterismo é um exame invasivo, em que o paciente é puncionado – diferente da ressonância magnética. Mas ainda nada foi definido nesse sentido. “O diagnóstico precoce é importante para qualquer doença grave. O prognóstico da hipertensão pulmonar é semelhante ao de alguns tipos de câncer. O diagnóstico precoce, quando a pressão não está tão alta e o ventrículo direito ainda está saudável, faz muita diferença”, disse Rocha. Além desses testes, há também: Teste de caminhada de 6 minutos: avalia a capacidade funcional e a evolução do tratamento. Teste cardiopulmonar (ergoespirometria): mostra a gravidade e o risco da doença. Tratamento Ainda não há cura para a doença, apenas através do transplante. “Dentre as doenças pulmonares, a hipertensão pulmonar é a mais difícil e o transplante é um processo muito complicado. E os pacientes com HAP são os que apresentam mais complicações após o transplante. Se conseguirmos evitar o transplante nessa população, ótimo”, explicou Rocha. Alguns medicamentos para a doença atuam causando vasodilatação das artérias pulmonares. Os medicamentos diminuem a pressão e diminuem a sobrecarga do ventrículo direito (lado direito do coração), o que leva à melhora da respiração. Quando os pacientes não respondem, ou quando respondem inicialmente, mas depois a doença progride, o tratamento na verdade se resume a um transplante de pulmão, acrescentou Rocha. Além disso, qualquer paciente com doença cardíaca precisa de uma dieta pobre em sal. A HAP possui quatro vias de tratamento, três delas disponíveis no SUS. Óxido nítrico, endotelina e prostaciclina: disponíveis no SUS com maior efeito vasodilatador Tratamento: Ativina (sotatercept): com menor vasodilatador, mas com efeito antifibrótico, com capacidade de remodelar o vaso ainda não disponível no SUS. “O Sotatercept é o medicamento mais recente e mostra-se muito promissor, pois parece reduzir a fibrose perivascular e promover a remodelação dos vasos. É um medicamento novo, lançado nos EUA e na Europa há pouco mais de um ano e lançado no Brasil no início do ano. Talvez seja um divisor de águas no tratamento desta população”, afirma Rocha. Complicações cardíacas que podem ocorrer se a HAP não for tratada precocemente se a doença não for tratada a tempo: Insuficiência ventricular direita (progressão acelerada para insuficiência cardíaca direita avançada) Arritmias cardíacas (especialmente flutter/fibrilação atrial direita) estão associadas a um pior prognóstico. Desmaios recorrentes (síncope) Pressão arterial baixa grave Acúmulo de líquidos (cola, ascite) Risco de morte súbita Recomendações relacionadas a exercícios físicos, viagens e gravidez para pacientes com HAP Exercício físico: Recomenda-se atividade física supervisionada, leve a moderada. Exercícios extenuantes, que envolvem muito esforço, devem ser evitados. Os programas de reabilitação cardiovascular são ideais. Viajar No entanto, viajar é permitido: é importante evitar ficar sentado por longos períodos sem se movimentar. Pacientes em uso de oxigênio devem ser atendidos previamente. Em altitudes acima de 1.500-2.000 m, pode ser necessário oxigênio suplementar. A gravidez é fortemente desaconselhada pelas principais sociedades médicas. Devido ao alto risco de morte materna e disfunção ventricular direita, a gravidez aumenta muito as exigências do coração e pode colocar em risco a vida da mulher e do seu bebé. Segundo os médicos, a HAP é uma doença que pode mudar rapidamente e o acompanhamento frequente permite ajustar os medicamentos no momento certo; Detectar precocemente qualquer deterioração; Evitar hospitalização; melhorar a capacidade de exercício; Reduza o risco de arritmias e crises de hipertensão pulmonar e prolongue a vida com melhor qualidade. Importância da Fisioterapia Segundo Roche, a maior importância da fisioterapia em pacientes com HAP é a reabilitação pulmonar. Os pacientes experimentam melhorias na respiração, na qualidade de vida, na força muscular e se sentem mais úteis. Mas os pacientes só podem ser encaminhados para reabilitação quando a doença estiver mais ou menos controlada. Na fase inicial é proibido devido ao risco de inconsciência. É uma academia com atividade física que inclui esteira, bicicleta e pesos, mas voltada para pacientes com doenças pulmonares como fibrose pulmonar, enfisema, bronquite, DPOC e hipertensão pulmonar. “É um exercício supervisionado orientado por fisioterapeutas e educadores físicos voltado para o paciente. Então, por exemplo, se a oxigenação do paciente diminui durante a atividade física, o exercício é feito com oxigênio suplementar, colocando um cateter de oxigênio no nariz para manter a saturação do paciente alta”, explica. Outros tipos de hipertensão pulmonar Além da hipertensão arterial pulmonar (HAP), que faz parte do grupo 1, existem também: Grupo 2: HP por cardiopatia esquerda: associada a doença do lado esquerdo do coração. Doença muito comum, com incidência de 60% a 80% dos casos de insuficiência cardíaca. A presença de hipertensão pulmonar aumenta o risco de morte em pacientes cardiopatas. Duplicou a mortalidade na insuficiência cardíaca Grupo 3: Doença pulmonar por HP e/ou hipóxia associada a doença pulmonar Tem uma incidência de 20% a 50% em pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e de 30% a 60% em pacientes com fibrose. O paciente geralmente apresenta fibrose grave e enfisema. Neste grupo, o tratamento é a causa – tratar os pulmões. A doença é comum em pacientes que aguardam transplante de pulmão. Mortalidade 2 a 3 vezes maior na fibrose Grupo 4: HP tromboembólica crônica (HPTEC) associada à oclusão da artéria pulmonar A sobrevida é inferior a 2,5 anos. A causa mais comum é a embolia crônica. Cerca de 3 a 5% dos pacientes que apresentam embolia aguda apresentam obstrução na artéria pulmonar, o que causa obstrução. Tromboembolismo pulmonar tem prevalência de 2% a 4% sem cirurgia tem taxa de mortalidade em 5 anos de 50% com tratamento adequado tem taxa de sobrevivência superior a 80% Grupo 5: HP múltipla ou hipertensão pulmonar por mecanismo não especificado (mecanismo indefinido). Sua prevalência varia de 5% a 20% em pacientes com sarcoidose (doença inflamatória que pode envolver múltiplos órgãos e sistemas e também pode causar hipertensão pulmonar se afetar os pulmões) e 10% em pacientes com anemia falciforme. Existe mortalidade associada à doença subjacente. O risco de morte é elevado na doença falciforme. A presença de hipertensão pulmonar, em qualquer situação, sempre aumenta o risco de morte por agravamento da doença de base.
